Ezen a képen a Schwartze tünet figyelhető meg.
(dr Liktor anyagából)
Ezen az ábrán típusos hallásvizsgálati görbe látszik
Carhart csipkével.
• Trauma okozta luxáció,
• Trophicus zavarok / Asepticus necrosis.
• Gyulladás,
• hegesedés,
• mészlerakódás (ez a tympanosclerosis, ellentétben a dobhártya meszesedéssel, ami a myringosclerosis, extrém mértékben ez is okozhat vezetéses hallászavart),
• hyalin lerakódás okozta rögzülések.
• Minor aplasiák
• Osteogenezis imperfecta
• Paget kór
• Mandibulofaciális dysostósisok, stb.
Asszociáción alapuló tanulmányok segítségével az otosclerosis és az MHC I (major histocompatibility complex) molekula között is felmerült a kapcsolat, ahogy számos autoimmunnak tartott betegség esetében is. Noha az MHC I antigének egyik osztályának sem tudták emelkedett prevalenciáját kimutatni, a HLAB40 előfordulási gyakorisága szignifikánsan alacsonyabbnak bizonyult otosclerosisos betegekben, mint egészséges donorokban. A HLA rendszer fehérje antigéneket prezentál a T-sejteknek, így kimagaslóan fontos szerepet játszik az immunrendszer működésében.
Az otosclerosis kollagén-hipotézise szerint az I-es típusú kollagén A1 és A2 alléljeinek (COL1A1 és COL1A2) promóter régiójában bekövetkező mutációk vagy SNP-k („single nucleotide polymorphism”) állhatnak a betegség hátterében. A kollagén molekula egy evolúcionálisan meglehetősen változatlan, fibrillum-képző molekula, mely két α-1 és egy α-2 láncból álló „hármashélixet” alkot. Elsőként McKenna és mtsai találtak összefüggést klinikai otosclerosisos páciensek és a COL1A1 mutációi között, melyből feltételezésük szerint az otosclerosis esetleg oszteogenezis imperfecta vagy oszteoporózis lokalizált manifesztációja lenne. A későbbiek során ugyanez a kutatócsoport ugyancsak klinikai otosclerosisban szenvedő betegek bőréből származó fibroblaszt sejtkultúrákon tanulmányozta a COL1A1 mRNS expresszió mértékét. Az oszteogenezis imperfektával ellentétben, az alanyok igen kis hányadában detektáltak alacsonyabb allél expressziót. Más vizsgálatokban a COL1A1 allél első intronjának Sp1 része hasonlóságot mutatott az oszteoporózisban találtakhoz. Az eddigiekkel szöges ellentétben Rodriguez és mtsai nem tudták megerősíteni a COL1A1 és COL1A2 szerepét az otosclerosis etiopatogenezisében. Végül Chen és mtsai azonosítottak protektív és hajlamosító COL1A1 gén haplotípusokat, amelyek kaukázusi fehér populációban szignifikáns módon összefüggést mutattak az otosclerosissal. Kutatócsoportunk szövettanilag igazolt otosclerotikus stapes talpakat vizsgálva megállapította, hogy nem jelenik meg a kontrolltól eltérő I-es típusú kollagén α-1 és α-2 lánc expresszió, emellett ugyancsak nem található patológiás COL1A1 és COL1A2 variáns RT-PCR-rel. Véleményünk szerint az I-es típusú kollagén nem felelős az otosclerosis kialakulásáért.
A TGF-β1 egy univerzálisan elterjedt citokin, amely szerepet játszik különböző gyulladásos betegségekben és esetlegesen az otosclerosis patogenezisében is. Nagy beteganyagot felölelő belga, holland és francia populációk analízise alapján a TGF-β1 gén T263I SNP-je statisztikailag szignifikáns összefüggésben áll az otosclerosissal. Az újonnan ismertetett variáns a 263. aminosavban különbözik a TGF-β1 fehérjétől. Thys és mtsai eredményei szerint a TGF-β1 I263 variánsa biológiailag aktívabb a T263 allélnél, és eme variáns protektív természetű az otosclerosis manifesztációjával szemben. Elképzelhető, hogy gátolja az oszteoklasztokat és megakadályozza a betegség korai fázisában jellemző csontreszorpciót. Nemzetközi összefogásban, kutatócsoportunk elsőként párosított asszociációs tanulmányhoz szövettanilag megerősített stapes talpakat, melyek alapján a vizsgált SNP-kből úgy tűnik, hogy a TGF-β1 mutációja (rs1800472 vagy T263I) szerepet játszik az otosclerosis etiopatogenezisében.
Az „embrionális porc reaktiválódásának” hipotézise szerint az emelkedett BMP aktivitás szintén szerepet játszhat az otosclerosis patogenezisében. A TGF-β szupercsaládba tartozó BMP-k növekedési faktorok, melyek részt vesznek az enkondrális csontosodásban, az új csontfelépítésben és helyreállító mechanizmusokban. Lehnerdt és mtsai otosclerotikus stapes talpakban immunhisztokémiai vizsgálatokkal szignifikánsan magasabb BMP 2, 4 és 7 expressziót detektáltak. Továbbá azt is megfigyelték, hogy az elöbbiekben említett BMP-k hatása a BMPR-1B-n és BMPR-2-n keresztül közvetítődik. A későbbiek során Schrauwen és mtsai nem meglepő módon szignifikáns összefüggést találtak klinikai otosclerosis és BMP 2 és 4 expresszió között. Két otosclerosis-asszociált SNP-ről számoltak be a BMP 2 és 4 génjeiben, melyből a BMP izoformák lehetséges kockázatnövelő szerepére hívták fel a figyelmet. Az első nem-kódoló SNP rs3178250 (BMP2) a 3’ nem-kódoló régióban helyezkedik el, míg a második rs17563 (BMP4) aminosav cseréhez vezet a BMP4-ben, mely szorosan korrelál az otosclerosis előfordulásával. Racionális módon érthető, hogy a csontképződésnek a BMP-k és a TGF-β is kulcs regulátorai, ráadásul a BMP és a TGF-β útvonalakban számos összefonódás figyelhető meg, melyek néhol ellentétes kölcsönhatásokat eredményeznek a két fehérje csoport között. Kutatócsoportunknak ugyancsak szövettanilag megerősített otosclerotikus stapes talpakból az irodalmi adatokkal megegyezően sikerült detektálnunk immunfluoreszcens vizsgálattal BMP 2, 4 és 7-et, ezenfelül elsőként számoltunk be a BMP 5 fokozott expressziójáról otosclerosisos stapes taplakban. Elképzelésünk szerint a BMP-k a lítikus folyamat utáni regenerációban játszanak nélkülözhetetlen szerepet.
A RELN gén és annak polimorfizmusai is szóba kerültek az otosclerosis genetikai hátterével kapcsolatban. A RELN gén egyetlen extrém nagyméretű extracelluláris mátrixfehérjét kódol, melyet reelin-ként aposztrofálnak. A reelin egy speciális „decoy” receptor, mely szinte kizárólag neuronális elemekben fordul elő és az emberi agy fejlődésesorán sok más egyéb mediátorokkal együtt szabályozza az idegsejtek migrációját és a szinapszisképződést. Van Camp hívta fel először a figyelmet a RELN SNP-inek lehetséges szerepére az otosclerosis etiológiájában, majd Schrauwen és mtsai teljes genomot lefedő asszociációs tanulmányt végeztek, amelyben 550000 SNP-t vizsgáltak a klinikai otosclerosissal összefüggésben. Eredményeik alapján két otosclerosissal szorosan asszociált SNP-ről számoltak be, majd érdekes módon igazolták a RELN mRNS jelenlétét és a reelin fehérje expressziót a belsőfülben és az egészséges emberi stapes talpban is. Ezt követően több szerző klinikailag otosclerotikus beteganyagot vizsgálva összefüggést mutatott ki az otosclerosis és a RELN SNP-k allélheterogenitása között. Kutatócsoportunk szövettanilag igazolt stapes talpak analízise során RELN-specifikus mRNS-t nem tudott RT-PCR-rel kimutatni, azonban immunfluoreszcens próbával minimális reelin fehérje expressziót detektáltunk. Meglátásunk szerint a reelin fehérje embrionális fejlődésben játszott szinapszis képző szerepe miatt lehet jelen a neuronális elemekkel körülvett otikus kapszulában, azonban aktív mRNS átírás nem történik.
Újabban a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszert (RAAS) is belekeverik az otosclerosis patogenezisébe. A RAAS elsősorban a vérnyomás szabályzásban és a volumen háztartásban játszik nélkülözhetetlen szerepet, azonban kimutatták, hogy az angiotenzin II elősegíti a TNF-α expressziót, és ezúton kapcsolták össze az aktív otosclerosisban megjelenő TNF-α túlprodukcióval. Több gén polimorfizmusát tárták napvilágra (AGT M235T-t, ACEI/ D-t és AT-IR A/C1166), melyek összefüggésbe hozhatóak a betegséggel. Kezdetben ellentmondásos információk láttak napvilágot, így kutatócsoportunk szövettanilag megerősített stapes talpakon végzett kísérleteket, melyek alapján nem tudtunk összefüggést kimutatni a RAAS expresszió és az otosclerosis között, így úgy gondoljuk, hogy a RAAS nem tehető felelőssé az otosclerosis kialakulásáért.
Az utóbbi évtizedekben komoly figyelem fordult az otosclerosis virális eredete felé, miszerint különböző vírusok (kanyaró, mumpsz, rubeola, herpesz szimplex vírus 1) szerepet játszhatnak a betegség patogenezisében. Manapság egyre inkább úgy tűnik, hogy az otosclerosis egy perzisztáló kanyaróvírus fertőzés következménye. A kanyaróvírus egy Paramyxovírus családba tartozó RNS vírus, melynek örökítőanyaga negatív egyszálú RNS. Neuraminidáza nincs, azonban tartalmaz a scyntitium képzésben résztvevő fúziós fehérjét,valamint haemagglutinit és haemolizint. Nukleoprotein és mátrix protein szükséges a virális RNS stabilizációjához és replikációjához. 1986-ban McKenna és mtsai elektronmikroszkóppal analizáltak otosclerotikus szövetmintákat, mely során Paramyxovírus nukleokapszidra emlékeztető pleomorf filamentózus struktúrákat azonosítottak oszteoblaszt sejtekben. Egy évvel később aktív otosclerotikus gócban nagy koncentrációban figyeltek meg IgG antitesteket, szemben a normális csontot tartalmazó stapes mintákkal, ahol az IgG antitestek és vírus antigének hiányoztak. Érdekes módon alacsonyabb kanyaróvírus-ellenes IgG szinteket észleltek az otosclerotikus betegek szérumában, mint az egészséges kontrollokban. Jelen megfigyelés előnyös lehet a preoperatív diagnózis felállításában. Egy évtizeddel később kutatócsoportunk figyelemre méltó mennyiségű otosclerotikus stapes talp segítségével igazolta kanyaróvírus egyértelmű jelenlétét és azonosította CD46 (kanyaróvírus humán sejteken előforduló receptora), CD51/61 (oszteoklaszt funkcionális antigén), TNF-α és osteoprotegerin jelenlétét. Egy nemrég megjelent közlemény a kanyaróvírus és az otosclerosis között direkt ok-okozati összefüggést elemezte, miszerint az kanyaróvírussal szemben vakcinált populációban alacsonyabb az otosclerosis incidenciája, mint a nem átoltott populációban. Korábban már említésre került, hogy a CD46 molekula a kanyaróvírus humán celluláris receptora, amelyet membrán kofaktor proteinnek (MCP) is neveznek. A CD46 kofaktor aktivitása során a C3b és C4b komplement komponensek inaktiválásával védi a gazdaszervezetet a komplement rendszer okozta károsodásoktól. A CD46 mRNS egyetlen génről íródik át, mely poszt-transzlációs módosuláson megy át alternatív splicing (mRNS poszt-transzlációs módosulása, melynek lényege, hogy egy adott génről átíródott mRNS számos fehérjét kódolhat, melyek keletkezése akár egy időben is történhet) során. Utóbbi jelenség megdöntötte az „egy gén egy fehérje” hipotézist. A CD46 az összes humán sejtfelszínén manifesztálódó I. típusú transzmembrán glikoprotein, melynek eddig összesen tizennégy alternatív splicing variánsa ismert. Kutatócsoportunk korábbi kísérletei során szignifikánsan emelkedett CD46 expressziót detektált immunfluoreszcens vizsgálattal otosclerotikus stapes talpakban. Ráadásul négy új CD46 alternatív splicing variánst sikerült kimutatnunk otosclerosisos stapes talpakból, melyeket os1, os2, os3 és os4-nek neveztünk. Az egyes variánsok izoformáit fehérje-szinten is sikerült azonosítanunk. Jelen izoformák rövidebb vagy hiányzó transzmembrán domain-nel rendelkeznek és egy egészen ritka citoplazmatikus farokkal, amelyhez megváltozott jelátvitel társul. Emellett a kanyaróvírus kötő képességük változatlan. Következésképpen az otosclerosis specifikus CD46 izoformák és azok megváltozott funkciói szolgálhatnak magyarázatul az otosclerosis organotropizmusára, a virus-asszociált etiológiára és az autoimmun-gyulladásos patogenezisre.
A különféle fluorid derivátumok a kóros csontátépülés potens antagonistái, azaz deprimálják az oszteoklaszt aktivációt és a következményes oszteolízist. Oszteoporózisban a fluorid feltartóztatja a csontfogyást és stabilizálja a Paget-kór progresszióját anélkül, hogy befolyásolná a csonttörések incidenciáját. Az emberi szervezetben a D- és az A-vitamin szintek is befolyásolják a csontanyagcserét, ezáltal befolyásolhatják az otosclerosis kialakulását és patogenetikai tényezőnek számíthatnak.
A nemi hormonok szerepét több tényező is alátámaszthatja az otosclerosis patogenezisében. Elsőként hangsúlyozandó, hogy epidemiológiai adatok szerint 2-3-szor annyi nő szenved otosclerosisban, mint férfi. Mindemellett azt a régóta érvényben lévő észrevételt sem szabad elfelejteni, hogy a betegség tünetei gyakorta látványosan romlanak különféle hormonális változásokra (terhesség, laktáció, abortusz, menopauza, antikoncipiens használat). Ebből az is következik, hogy az ösztrogén-progeszteron-prolaktin rendszer eltérései közreműködhetnek az otosclerosis kialakulásában és progressziójában. Az ösztrogén csökkenti az oszteoklasztok aktivitását és indukálja azok apoptózisát. Továbbá a prolaktin felszabadulás hatékony stimulátorai az ösztrogének és a progesztagének, melyek termelődése kapcsán a csontok ásványi anyag tartalmának csökkenésével jellemezhető hiperprolaktinémia jön létre. Kísérletes tanulmányok szerint a RANKL termelést a prolaktin csökkenti, míg az OPG fokozza. Mindemellett a hiperprolaktinémia összefügg a terhességgel és a tejelválasztással, mely alapjául szolgálhat az otosclerosis fokozott kockázatának ikerterhességben. Ezenfelül az ösztrogén-indukált hiperprolaktinémia az OPG védő szerepének gátlásával ellenállhat az ösztrogén hatásának. Ez lehet a magyarázat arra, hogy az orális fogamzásgátlók alkalmazása és a hormonpótló kezelések miért növelhetik az otosclerosis manifesztációjának rizikóját.
A parathormon (PTH) elsődleges feladata a csontreszorpció és a generalizált oszteolízis létrehozása, miközben antagonizálja a D-vitamin és a kalcitonin balanszírozó hatását. Fano és mtsai otosclerosisos sejtkultúrákban szignifikánsan alacsonyabb PTH expressziót mutattak ki a kontrollokhoz képest D3-vitamin stimulációra. Következésképpen a PTH-ra adott abnormális sejtválasz hozzájárulhat az otosclerosisban előforduló patológiás csontremodellációhoz a receptorok deszenzibilizációja vagy a csökkent receptor expresszió által. Ugyanezen logika alapján az ellenkező hatást kiváltó kalcitonin is potenciális szerepet játszhat az otosclerosis patogenezisében.
A „dystrophic dysplasia” szulfát transzporter (DDST) a szulfát adszorpcióban és readszorpcióban játszik szerepet a csontátépülés szabályzása során. Grayeli és mtsai fokozott DDST aktivitást detektáltak otosclerosisban, azonban otosclerosisos szövettenyészetekben az mRNS expressziós ráta normálisnak bizonyult. Mindemellett a DDST aktivitás jelentős korrelációt mutat az otosclerosisban előforduló szenzorineurális halláscsökkenés súlyosságával.
Az otikus kapszula ellen létrejött autoimmun reakció is felmerült az etiológiai tényezők sorában, azonban mindmáig igen ellentmondásos eredmények állnak rendelkezésünkre. Elképzelhető, hogy az otikus kapszula globuli interossei rétegében megbújó embrionális porcmaradványokban előforduló II-es típusú kollagén ellen létrejött autoimmun reakció játszik meghatározó szerepet az otosclerosis kifejlődésében. Yoo és mtsai II-es típusú kollagén elleni autoantitesteket mutattak ki otosclerosisos betegek szérum mintáiból. Ezt követően többen próbálták alátámasztani eredményeiket sikertelenül. A későbbie során megerősítést nyert, hogy az autoantitestek koncentrációja csak az előrehaladott betegségben szenvedők szérumában emelkedik meg. Végül több kutatócsoportnak is sikerült otosclerosisos betegek szérumából fokozott II-es és IX-es típusú kollagén ellen termelt autoantitesteket detektálni, egészséges kontrollokkal ellentétben. Továbbá a betegek szérumában talált össz antinukleáris antitest (ANA) koncentráció jól korrelált a szenzorineurális halláscsökkenés súlyosságával 38. Ugyanakkor, patkányokban előidézett II-es típusú kollagénspecifikus autoimmun reakció az otikus kapszulában otosclerosisra kimondottan emlékeztető lítikus csontléziókat hoz létre, így az utóbbi kísérlet bizonyos keretek között megfeleltethető lehet az otosclerosis állatmodelljének. Sajnálatos módon ez utóbbi vizsgálat eredményét egyetlen kutatócsoport sem tudta reprodukálni.
A fixált stapes superstructurájának és talpának teljes eltávolítása és a hangvezető láncolat rekonstrukciója különböző típusú és anyagú, előre gyártott vagy helyben készített, egyéni, méretre szabott protézisekkel vagy u.n. csont columellával.” Ez a megoldás ma már visszaszorult, ezért csak rövid ismertetés szintjén tárgyaljuk.
A kengyel eltávolításának lépéseit csak kivonatosan ismertetjük: Először a talpon apró nyílás készítése, melynek kettős szerepe van, egyrészt megakadályozza a manipuláció kapcsán a belsőfület érő esetleges óriási nyomásingereket, másodsorban pedig lehetővé teszi a talp megragadását, akkor is ha "megúszik". Ezután jön a talp ketté repesztése, majd a hátsó szár letörése és eltávolítása, ez akár LASER segítségével is történhet. A szár után vagy gyakran vele együtt a hátsó talpdarabot távolítjuk el, majd az elülsőt. Ezután a talp pereménél esetlegesen megmaradó, megbújó, apró darabkákat távolítjuk el, hogy nehogy a vestibulum folyadékába essenek esetleg szédülést provokálva. Ezután jön a protezis behelyezése és megszorítása a kengyel hosszú szárán, majd a vestibulum zárása. Ez a metódus sorozat a mai, egyszerűsített, letisztult megoldást jelenti.
A beavatkozással mintegy 90-95% körüli eséllyel tudunk javítani a légvezetéses hallásküszöbön, 3-4%-ban érdemben keveset változik, 1% a romlás valószínűsége, ezen belül a jelentős romlás 0.3%, főleg a stapes teljes eltávolításával járó pótlások esetén. Meg kell említeni, hogy ezek az esetek a hallóidegfunkció gyengülését jelentik elsősorban. A „romlás” összetett probléma is lehet, azaz nemcsak a hallásküszöb gyengülését, hanem a fülzúgás megjelenését vagy erősödését, esetleg tartós szédülést is jelenthet. Kimutatott az is, hogy ezen esetek akkor gyakoribbak, ha az idegi funkció már szociális küszöb körüli vagy gyengébb. Átmeneti szédülés a műtét után órákig-napokig mindig lehet, ezért előírás a 2 órás szigorú ágynyugalom a műtét után. Az ízérző ideg vongálódása miatt átmeneti nyelvszél érzészavar, az ízek megváltozása esetleg eltűnése lehetséges, maradandó károsodás akkor léphet fel, ha az ideg elszakad. Ez 5%-s eséllyel fordul elő, a vongálás gyakori. Arcideg működési zavar nagyon ritka. A pistontechnikánál az arányok ennél is kedvezőbbek.
Fontos megemlíteni, hogy az otosclerosis befolyásolhatatlan, progresszív betegség, mely a hormonális események kapcsán fokozatottan romolhat. Ezért a hormonális fogamzásgátlást nem tanácsoljuk. A terhesség vállalása a betegség romlását gyorsíthatja. A betegségnek jelenleg nincs gyógyítási lehetősége! A műtét nem meggyógyít az otosclerosisból, csak "visszaadja" a hallászavar vezetéses komponensét egy időre, egész pontosan addíg, amíg az idegi hallásküszöb nem romlik le az. u.n szociális küszöb alá. Valójában kényelmes, a természetes hallással csaknem megegyező, – elsősorban a beszédfrekvenciákat érintő –, hallást biztosít a műtét utáni években – amíg az ember aktív, dolgozik-, sajnos előre pontosan nem meghatározható, hogy hány évig lesz a hallás jó, hány évig nem kényszerül hallókészülékre.
A hallójáratot a középfültől a dobhártya választja el. A középfülben található a hallócsont-láncolat (kalapács, üllő, kengyel) , mely a hangátvitelt biztosítja a belsőfül felé. A középfül üregrendszerének egy része a csecsnyúlványban van, a fül mögött.
A fülkürt révén a középfül az orrgarattal van összefüggésben. Nyeléskor a fülkürt megnyílik. Ennek a rendszernek a középfül légnyomásának kiegynlítésében van szerepe (hegyre autózáskor vagy repüléskor érezhetjük a füldugulást, és nyeléskor a dugulás megszünését). A belsőfület a csiga, csontos és hártyás labyrinthus, valamint a VIII. agyideg végelágazódásai és dúcai alkotják. A labyrinthus az egyensúlyozásért, a csiga a hallásért felelős. A középfülből a hallócsont-láncolat vezeti be a hangrezgéseket a belső fülbe.
A piros kör mutatja az otosclerosisos góc helyzetét, ahogy fixálja a kengyel talp mozgását.
Tudvalevő, hogy az otosclerosist multifokális, gócokban jelentkező csontátépülés jellemzi. Gyógyíthatatlan, progresszív megbetegedés, ami a kezdeti hallócsont mozgászavar (ez korrigálható műtéttel) megjelenése után az idegi apparátust is károsítja és fülzúgást, hallóideg működési zavarokat, szédülést okoz. Néha már ezek a tünetek vezetik be a betegséget, nem a vezetéses hallászavar és ekkor a felismerés is nehezebb. A beteg számára a vezetéses halláscsökkenés korrekciójára műtéti hallás rehabilitáció is rendelkezésre áll. Az idegi vagy túlnyomóan idegi komponenst tartalmazó hallásromlások esetén úgynevezett eszközös rehabilitációval (hallókészülék viselésével) tudunk segítséget adni.
Ez áll rendelkezésre akkor is, ha a beteg nem szeretne műtéti beavatkozást (vagy egyéb okok miatt az nem lehetséges). Amennyiben otosclerosisról van szó, a műtét a betegségnek nem az oki kezelését jelenti, csak az egyik vezető tünetként megjelenő, un. vezetéses hallászavar megoldását célozza és addig biztosít jó hallást a betegnek, amíg az otosclerosis (vagy más kórállapot) a hallóideg funkciót nem károsítja egy bizonyos mértéknél jobban. Azaz természeteshez közeli hallás élményt biztosít addig az ideig, amíg a hallóideg működés nem romlik le a szociális küszöb (30 dB) alá. Eddig az ideig elkerülhetővé válnak a hallókészülék viseléssel járó hátrányok és nehézségek is. Lássuk ezeket részleteiben.
A beszédfrekvenciákon 25 dB vagy ennél nagyobb légcsontközt okozó stapes fixáció, zárt, légtartó dobüreg mellett, 30 dB-nél nem nagyobb idegi hallásküszöb esetén.
Relatíve ellenjavallt elvégezni ellenoldali süket fülnél, vagy nagyfokú illetve süketséggel határos idegi hallászavarnál.
A beavatkozás nem javítja a meglevő fülzúgást és szédülést!
Egyéb sebészi kezelés nincs, eszközös hallásrehabilitáció a lehetséges alternatíva.
A hallójárat bemenetben és a fülkagyló előtt ejtett metszésből a hallójárat bőrének felemelése és a dobüreg megnyitása után operációs mikroszkóp segítségével a hallójárat csontfalát részlegesen elvesszük az izérző ideg körül úgy, hogy a kengyelre, üllőre és az ovalis ablakra jó rálátásunk legyen.
Ellenőrizzük a halócsontok mozgását egyenként és külön-külön is. A fixált stapes szuperstruktúrát megfelelő manipulációs sorrendben eltávolítjuk. Távolságmérés, a talpon apró nyílás készítése, majd a kengyel inának átvágása, a kengyel és az üllő közötti izület oldása, majd a szuperstruktúra eltávolítása.
Stapedotomia esetén a szuperstruktúra eltávolítása után a talpon lyuk készítése. Ezután az előre elkészített és méretre igazított protezis elhelyezése, majd rögzítése következik. Ezután zárjuk a belsőfül folyadékterét, hogy a szédülés csökkenjen, illetve mihamarébb megszűnjön.
Ezután halláspróba következik, amennyiben nem kielégítő a beteg hallása, a rendszer ellenőrzése és újra felépítése következik.
A hallócsontláncolat – így a kengyel is –, a halántékcsontból vett és pontosan kialakított apró csontdarabbal is pótolható, ekkor az ovális ablak zárására temporális izom bőnyét alkalmazunk.
A hallójárat helyreállítása után a sebet varratokkal zárjuk, a hallójáratba tampon kerül.
A műtét helyi érzéstelenítésben történik, leggyakrabban Lidocain-Tonogen kombinációval. Helyi érzéstelenítést követően az arcideg (VII. agyideg) közelsége miatt átmeneti arcmozgás-zavar előfordulhat, azonban ez néhány óra múlva már megszűnik.
Az érzéstelenítőben lévő, a vérzés csökkentésére adott érösszehúzó adrenalin miatt az érzéstelenítést követő percekben átmeneti szívdobogásérzés, rossz közérzet lehetséges.
Nagyon ritkán az érzéstelenítést követően gyógyszer-túlérzékenységi reakció, szívműködési zavarok jelentkezhetnek.
A műtét végezhető altatásban és helyi érzéstelenítésben egyaránt. Némi különbség adódik a két módszer között, fájdalom a helyi érzéstelenítéssel végzett műtétnél is teljes mértékben kizárt. Valamint a műtét utáni nyugalom biztosítása problémamentes, nincsenek az ébresztéssel járó extrém mozgások és erőlködés, köhögés, ami a belsőfül megnyitása miatt problémás lehet. Ugyancsak mód van intraoperatív hallásellenőrzésre, ami mind a beteg, mind az operatőr számára fokozott biztonságot (és megnyugvást) jelent a műtét sikere irányában. Az altatás emeli a stapes talp környéki vérzések mennyiségét, ez zavaró effektust jelenthet, illetve megszünteti a beteg visszajelzéseit az intraoperatív halláspróba vonatkozásában.
A műtétek általános veszélyei, úgymint thrombosis, embólia, sebfertőzés, keringési reakciók a műtét után viszonylag ritkák.
A műtét kapcsán kivitelezett egyszerű beavatkozások (pl.: infúzió bekötése, véna-katéter, hányinger csillapítók adása) szükségessé válhatnak.
Az első 12 órában ágynyugalmat írunk elő a szédülés, hányinger, hányás megelőzése céljából, valamint azért, mert az előbb említett reflexes mozgások akár a protezis elmozdulásához és következményes hallászavarhoz vezethetnek. Ez az ágynyugalom a technika kifinomodásával a korábbi évek szinte mozdulatlan 48 órájáról fokozatosan lecsökkent és a szigorúsága is enyhült.
Jelenleg a műtét után közvetlenül 2 óra szigorú ágynyugalom van előírva, ami lehetőleg fejmozdítási tilalmat jelent. Ezután az óvatosan, lassan kivitelezett testhelyzet változtatásnak nincs akadálya. Amennyiben szubjektív szédülés nincs, lehetséges az ágyból felkelés is, először persze kísérettel.
Az erőltetett orrfújás tilos.
A műtét során a hallójáratba kb. 1 hétre tampon kerül, melynek célja a hallójárati bőr letapadásának segítése. A tamponálás ideje alatt a hallás még rossz, fülzúgás jelentkezhet. Az ekkor jelentkező náthás állapot a műtét sikerének kilátásait rontja.
Távozni akkor lehet, ha már szédülés nincs jelen.
Két hétig ilyen műtét után gépjármű vezetése tilos. Ugyancsak nem javasolt 6 hétig repülőre ülni, metrón utazni, gyorsliftbe szállni.
Az első hetekben az utcai hirtelen zajokra, mozgásra váratlan megszédülés előfordulhat. Tanácsos kísérővel közlekedni.
A hallásában megjavított fül zajérzékenysége fokozódik, ezért egész életében zaj kerülése szükséges. Már 85 dB feletti hangok is károsíthatják a fület. Füldugó mindig legyen a betegnél.
A műtéttől elvárható hallásjavulás kb. a műtét utáni 6. hétre alakul ki. Addig a hallójáratot víz nem érheti, az erőltetett orrfújás csak óvatosan tanácsos. A kímélő életmód betartása az első három hétben szükséges. A harmadik héttől kezdve fokozatosan lehet visszatérni a régi életmódhoz a hatodik hétre már nincs akadálya a korábbi fizikai terhelésnek.
Amennyiben műtétet nem vállal, a hallászavar a rehabilitációt igénylő szinten vagy ez alatt marad, majd fokozatosan előrehalad, a betegség egyéb tünetei (fülzúgás, szédülés) megjelenhetnek vagy erősödnek. A hallókészülékkel történő rehabilitáció ilyenkor elengedhetetlen. Vannak megfigyelések, amelyek az operált esetek lelassult progresszióját feltételezik.
A hallókészülék minden hangot erősít, ezért a beteg a zajhatást nagynak tartja. Ez a legnagyobb probléma a beteg számára valójában, mert a (főleg idős) beteg az évtizedek alatt "megszokott csendet" képtelen felcserélni a világ valós zajaira, amit néhány éve/évtizede gond nélkül elviselt. Csak akkor akar hallani, amikor neki van szüksége a kommunikációra, egyébként pedig az őt körülvevő „csend”-re van szüksége, ami rendkívül kényelmes életet biztosít számára, zavaró tényezők nélkül, de ez a készülék viselésével egycsapásra szertefoszlik. Valójában ez a legnagyobb probléma a hallókészülék viselésével, hogy az elvárások nincsenek szinkronban a lehetőségekkel. Sajnos ezt a disszonanciát ritkán kommunikálják a beteg felé kellően, a betegek elvárása pedig irreális nagyon gyakran. (A fent vázolt szelekív erősítési hallásmechanizmus sohasem létezett a világban!) Érdekes azonban, hogy a műtéttel megjavított hallás esetében a központi idegrendszer ugyanezt az effektust jobban kezeli. A szakemberek – audiológus szakorvosok, fülsebészek – egyik legfontosabb feladata a hallássérült emberek reális tájékoztatása a szerteágazó rehabilitációs lehetőségek között.
Jelen tudásunk szerint az otosclerosisnak nem létezik gyógyszeres terápiája, mivel egyik hatóanyag sem képes a már fixálódott stapes talpat mobilizálni vagy a már meglévő szenzorineurális halláscsökkenést eliminálni. Így a gyógyszeres terápia pusztán elvi lehetőségként merül fel. Napjainkban evidence-based adat farmakoterápiára nincs.