Belépés

Látogatók száma


Ma12
Tegnap21
Ezen a héten99
Ebben a hónapban249
Összesen80110

Az otosclerosis általánosságban romló hallásról panaszkodó fiatal felnőttek (30-40 év) betegsége, akiknél operációs mikroszkópos fülvizsgálat során ép dobhártyát és légtartó dobüreget találunk. Anamnézisükben általában évek óta fennálló, progresszíven romló egy- vagy kétoldali (70-80%-ban) hallásromlás szerepel. Nő betegek gyakorta írják le a halláscsökkenést lépcsőzetes jellegűnek, ahol a hallásveszteség leginkább hormonális változáshoz köthető (terhesség, laktáció, fogamzásgátló szedés, menopauza). A fizikális és eszközös kivizsgálás alkalmával a hallócsontláncolati fixáció tényét állapíthatjuk meg, melyek túlnyomó többsége stapes ankylosis. Otomikroszkópos vizsgálat során az esetek mintegy 10%-ában áttűnik a dobhártyán a promontoriumot érintő aktív otosclerotikus góc nyálkahártyájának fokozott vazodilatációja, mely a hátsó-alsó negyedben rózsaszínes foltként jelenik meg (Schwartze vagy flamingó-tünet). Ábra 7A dobhártya folyamatos, szintben álló és transzparens. Féloldali stapediális otosclerosis esetén a Weber-teszt az érintett fülbe lateralizál. A Rinne-teszt a halláscsökkenés mértékétől függően lehet pozitív vagy negatív, azonban a Gellé-teszt stapes fixáció esetén mindig változatlan. Fül-orr-gégészeti szakmai irányelvek szerint az 1024 Hz-es (C3) hangvilla Rinne negativitása alapján (kb. 25 dB-es vezetéses halláscsökkenés) állítjuk fel a műtéti indikációt.
Hallászavar kivizsgálása esetén az audiológiai vizsgálatokat kötelező elvégezni. Általánosságban a tisztahang küszöbaudiometriás vizsgálat dominánsan mély frekvenciákra terjedő vezetéses halláscsökkenést mutat. A betegség tipikus audiológiai jele 2 kHz-en a csontvezetéses küszöb 25 dB-es emelkedése, melyet „Carhart-csipke”-ként tart számon az irodalom. Ábra 9Ezen abnormális jelenséget mai tudásunk szerint a középfül megváltozott rezonanciája okozza, aminek maximuma 2 kHz-re esik. További bámulatos fenomén a Carhart-csipke eltűnése stapes műtét után, ekkor ugyanis a stapes fixáció megszűnésével a középfül visszanyeri eredeti rezonátor funkcióját, így egyedülálló módon „eltűnik” a már korábban kialakult ideginek tűnt halláscsökkenés. Említést érdemel még az „overclosure” jelensége, mely során a kevert típusú halláscsökkenésben szenvedő páciens csontvezetéses hallásküszöbe stapes műtét után a kiindulási értékhez képest javulást mutat.
Kutatócsoportunk korábbi megfigyelései alapján, több apró klinikai jellegzetesség együttállása esetén a stapes fixációk diagnózisa bizonyos mértékben jósolhatóvá vált. Karosi és mtsai rávilágítottak arra, hogy a nem-otosclerotikus stapes fixációs esetek küszöbaudiometriás vizsgálatánál elhanyagolható szenzorineurális halláscsökkenés és körülbelül 50 dB-es, dominánsan mély frekvenciás csont-lég köz található. Aktív otosclerosisban enyhe fokú (0-20 dB) idegi halláscsökkenés és 30-35 dB-es csont-lég köz detektálható. Ezektől jelentősen eltér az inaktív otosclerosis, ahol átlagosan 45 dB-es idegi zavarra még ezen felül 35 dB-es vezetéses komponens rakódik.

A preoperatív tympanometria az esetek kétharmadában As-típusú, míg a maradék részben A-típusú görbét eredményez. A tympanometriás vizsgálatnak egyébként is igen szerény a diagnosztikus értéke, így elvégzése stapes műtét előtt nem is kötelező érvényű. A multifrekvenciás tympanometria lehetővé teszi a középfül rezonanciafrekvenciájának meghatározását, mely frekvencián a legkisebb a hangvezető rendszer ellenállása, így a legkisebb energiaveszteséggel történik a hang továbbítása. A normális tartománynál magasabb rezonancia-frekvencia hallócsontláncolati fixációra utal. A korai stádiumban a stapedius-reflex „on-off” jelenséget mutat, mely a betegség progressziójával teljesen megszűnik és reflex már nem detektálható.
Egyéb izgalmas fenomének is megfigyelhetők otosclerotikus betegeknél. A Willis-féle paracusis jelensége a betegek azon képessége, miszerint telefonon vagy zajos környezetben sokkal jobban hallanak, nyilvánvaló vezetéses nagyothallásuk ellenére. Magyarázatként szolgálhat az, hogy a zajos környezet miatt beteg csont-lég közénél nagyobb hangerővel beszél a környezetük, ezáltal a hallás nem, de a beszédértés javul. A Weber-féle paracusis egyfajta belső „túlhallás”, amely a pácienst leginkább rágás közben zavarja. Ebből adódóan a beteg beszéde étkezés közben elhalkul, főként jelentős háttérzaj esetén.
A preoperatív diagnosztikában képalkotó vizsgálatoknak is van létjogosultsága. A „high-resolution computed tomography” (HRCT) érzékenysége aktív otosclerosis esetén 76%, míg inaktív otosclerosisban már csak 61% és nem-otosclerotikus stapes fixáció kapcsán igen alacsony, körülbelül 50%. Az otosclerotikus gócok az otikus kapszulában hipodenz lézióként fordulnak elő, melyet Marshall szerint osztályozhatunk. A HRCT képen látható gócok általában nem befolyásolják a műtétet, sőt csekély információ tartalmuk miatt elvégzésük nem is kötelező érvényű, azonban segítséget nyúlthatnak az esetleges idegi hallásromlás predikciójáról. Mindemellett ezen képalkotó modalitás igazi szerepe az, hogy ki tudja zárni a felső félkörös ívjárati dehiszcenciát, megállapíthatja a kongenitális kerek ablak obliterációt és információt szolgáltathat az aqueductus vestibuli tágasságáról, hogy ne alakulhasson ki intraoperatív perilympha „gusher” (gejzírként előtörő és elállíthatatlan perilympha kiáramlás, mely az operációt ellehetetleníti). A „cone-beam computed tomography” (CBCT) a HRCT-nél jóval kisebb sugár dózissal átvilágító, alapvetően fogászati modalitás, mely az aktív otosclerotikus gócot 100%-os érzékenységgel detektálja. Sajnálatos módon az inaktív fókuszokat az eljárás képtelen kimutatni.
Mindezek fényében érthető, hogy a stapes fixáció diagnózisát már gyaníthatjuk a fizikális vizsgálatok, hangvilla tesztek és audiológiai leletek tükrében. Exploratív tympanotomia során intraoperatív diagnózisként a stapes ankylosisát is meghatározhatjuk, azonban az otosclerosis diagnózisa kizárólag az eltávolított stapes szövettani feldolgozása és elemzése után állapítható meg, mely rutin klinikai vizsgálat során nyilván nem lehetséges. A stapes ankylosisok pusztán kétharmadát okozza otosclerosis, a maradék egyharmadot az úgynevezett nem-otosclerotikus stapes fixációk alkotják. Ide tartozik az annuláris kalcifikáció, globuláris fibrózis, limfocitás infiltráció, haemosziderózis, granulómák és az amyloidosis is.